Question clinique Paralysie faciale périphérique  

Question clinique Paralysie faciale périphérique
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Paralysie faciale périphérique :
investigations pertinentes
Question clinique 26.04.2021 - Florent Schroeter
Service de Médecine interne
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Après un long voyage…
Plan de présentation
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1. Le cas de Monsieur G. -
2. Notions de base
1. Rappel anatomique et physiologique
2. Définitions
3. Sémiologie de la paralysie faciale périphérique
3. Diagnostic différentiel
4. Investigations :
1. Quand ?
2. Lesquelles ?
5. Conclusion
6. Références
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1. Le cas de Monsieur G.
IV, Prednisone
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- Après un long voyage…
BSH, pas de TT, pas d’antécédent médico-chir.
Contexte : voyage de 6 mois
- Canada, USA, Japon, Corée du Sud, Vietnam, Cambodge,
Laos, Philippines
- J0 (Philippines) : EF, hypersudation, asthénie, myalgies
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diffuses, odynodysphagie, exsudat amygdalien blanchâtre
bilatéral
- J4 : pharyngite bactérienne -> Co-amoxicilline 3x/j 7 jours,
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AINS, paracétamol
- J10 : disparition complète des symptômes
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- J11 : rash maculo-papulaire prurigineux ++
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- J12 : paralysie faciale bilatérale -> Epinéphrine
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60 mg 5 jours puis schéma dégressif sur 2 jours
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1. Le cas de Monsieur G.
Possible piqûre d’insecte X avec vésicules prurigineuses sur le
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- Après un long voyage…
Anamnèse complémentaire :
-
front et la main gauche
- Contage « positif » : ami avec syndrome grippal + diarrhée
Consultation aux urgences à J20 environ :
- Absence de nouveau symptôme, stabilité des plaintes
concernant les paires crâniennes
- Paramètres vitaux dans les normes
- Parésie faciale bilatérale homogène stade 5 House-
Brackmann
- Sensibilité à la palpation de l’hypochondre droit sans
organomégalie
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1. Le cas de Monsieur G. - Après un long voyage…
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Quel est votre diagnostic clinique ?
Faites vous des investigations supplémentaires ?
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1. Un long voyage d’investigations !
: pas de syndrome inflammatoire, fonction
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Bilan biologique :
- Hématologie, chimie
rénale sp, électrolytes sp, ASAT 29 UI/l, ALAT 76 UI/l, GGT
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100 UI/l, PAL 113 UI/l, LDH 253 UI/l
- Bilan hématologique : augmentation polyclonale des IgG, IgM
et IgA
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- Bilan auto-immune : négatif
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- Sérologies : IgG et IgM positifs pour EBV et VZV
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- PCR sur sang : positive pour EBV
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Ponction lombaire :
- Bilan de base : leucocytes 9/ul (91% lymphocytes), protéines
440 mg/ml, isoélectrofocalisation dans les normes
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- PCR : négatives
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1. Un long voyage d’investigations !
Paralysie faciale périphérique bilatérale sur infection
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Bilan radiologique :
- CT cérébral : sp
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- IRM cérébrale : prise de contraste des 2 nerfs VII
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- US abdominal : foie de taille limite supérieure
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- Rx thorax : pas de lésion suspecte de sarcoïdose
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Conclusion :
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-
systémique à EBV
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2.1 Rappel anatomique et physiologique
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Noyau moteur : tous les muscles de la face sauf le
releveur de la paupière supérieure (nerf III) et certains
muscles masticateurs (nerf V-3)
- N. facial supérieur : innerve la partie supérieure ipsilatérale de
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la face ; afférence centrale bilatérale
- N. facial inférieur :innerve la partie inférieure ipsilatérale de la
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face ; afférence centrale unilatérale
- Autres afférences : en lien avec la dissociation automatico-
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volontaire des atteintes centrales
- Trajet : dans le paquet acoustico-facial -> rocher -> foramen
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stylomastoïdien -> branches cervicales et auriculaires ->
parotide -> branches faciales terminales
-> Atteinte homogène dans la paralysie de Bell
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2.1 Rappel anatomique et physiologique
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Efférences parasympathiques :
- Noyaux salivaire supérieur et lacrymo-nasal : situés dans le
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pont
- Trajet : nerf VII bis -> ganglion géniculé, puis formation de :
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- Nerfs pétreux superficiels : glandes lacrymales
- Corde du tympan : glandes submandibulaires et sublinguales
Afférences sensitives :
- Fibres gustatives : 2/3 antérieur de la langue
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- Sensibilité du territoire de Ramsay-Hunt : tympan, partie
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postérieure du CAE, conque
- Trajet : relais dans le ganglion géniculé -> nerf VII bis -> n. du
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tract solitaire (bulbe) + n. du nerf V
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Prud'hon S, Kubis N. La paralysie faciale périphérique a frigore [Bell's palsy].
Rev Med Interne. 2019 Jan;40(1):28-37. French. doi: 10.1016/j.revmed.2018.03.011. Epub 2018 Mar 31. PMID: 29610004
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Glass GE, Tzafetta K. Bell's palsy: a summary of current evidence and referral algorithm.
Fam Pract. 2014 Dec;31(6):631-42. doi: 10.1093/fampra/cmu058. Epub 2014 Sep 10. PMID: 25208543.
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2.2 Paralysie faciale périphérique
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Notion de base = ne pas confondre :
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Paralysie faciale périphérique (PFP) : description
clinique
Paralysie de Bell : PFP a frigore ou idiopathique de
survenue aigüe (< 72h) (60-70 % des PFP de l’adulte)
- Origine : Sir Charles Bell (1774-1842), mais origine + ancienne
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- Hypothèse étiologique : réactivation de HSV-1 dans le
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ganglion géniculé +/- ischémie
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- « Diagnostic d’exclusion »
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- Sexe : F = H
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- FR : grossesse, diabète, HTA, obésité,
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IVRS, immunosuppression, saison froide
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2.2 Paralysie faciale périphérique
Généralement avec d’autres signes et symptômes : parésie du
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PFP secondaire :
- Causée par une autre étiologie : infection, auto-immune,
toxique, tumoral, iatrogène (chirurgie), …
PF pseudo-périphérique :
- Atteinte centrale mimant une PF périphérique
- Exemple : AVC touchant le noyau moteur du nerf VII
-
regard horizontal (PPRF), parésie du VI, OIN (atteinte du
FLM), hypoesthésie hémifaciale ipsilatérale, syndrome
pyramidal controlatéral, syndrome 1.5 de Fischer, syndrome
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2.3 Sémiologie
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Prodromes : en lien avec le nerf V +/- nerf IX
- Douleur rétro-auriculaire
- Engourdissement de l’hémiface concernée +/- pharynx
Sémiologie :
- Atteinte des hémifaces sup. et inf. atteignant son maximum en
24-72h
- Asymétrie au repos et à la motricité (Souques, Bell), dysarthrie
- Dysgueusie/agueusie ipsilatérale
- Sécheresse buccale et/ou oculaire ipsilatérale
- Irritation cornéenne
- Hyperacousie ipsilatérale
- « Larmes de crocodile », syndrome de Frey
- Rare : atteinte de la mastication et de la déglutition (nerf V)
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Reich SG. Bell's Palsy. Continuum (Minneap Minn). 2017 Apr;23(2, Selected Topics in Outpatient Neurology):447-466. doi:
10.1212/CON.0000000000000447. PMID: 28375913.
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2.3 Sémiologie
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Prud'hon S, Kubis N. La paralysie faciale périphérique a frigore [Bell's palsy].
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Rev Med Interne. 2019 Jan;40(1):28-37. French. doi: 10.1016/j.revmed.2018.03.011. Epub 2018 Mar 31. PMID: 29610004
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3. Diagnostic différentiel
Syndromiques et génétiques : Möbius, PMP22 (neuropathie
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Causes congénitales et génétiques :
- Traumatiques (accouchement)
-
héréditaire liée à la pression)
Causes traumatiques :
- Post-TCC (généralement haute cinétique)
- Iatrogène : suite à une chirurgie
Causes tumorales :
- Schwannome du VII
- Tumeurs parotidiennes
- Lymphomes
- Carcinose méningée
Causes vasculaires
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3. Diagnostic différentiel
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Causes métaboliques :
- Diabète, HTA
Causes infectieuses :
- Systémiques : Borrelia, VIH, tuberculose, syphilis, lèpre,
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poliomyélite, Zika, SARS-CoV-2
- Locales : OMA, mastoïdite, cholestéatome, syndrome de
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Ramsay-Hunt, HSV, cryptococcose méningée, méningites
Causes dysimmunes :
- Variante du syndrome de Guillain-Barré, CIDP, SEP
- Sarcoïdose : syndrome d’Heerfordt
- Vasculites (GPA, PAN) et connectivite (Sjögren, LES, etc.)
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Leonhard SE et al. Diagnosis and
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Management of Guillain-Barré
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Syndrome in Ten Steps. Nat Rev
Neurol 2019
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3. Diagnostic différentiel
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Causes musculaires :
- Myasthénie grave
- Dystrophies musculaires
Causes toxiques :
- Ethylèneglycol
Autres :
- Syndrome de Melkersson-Rosenthal
- Amyloïdose
- Hypertension intra-crânienne
- Maladie de Paget
- Encéphalopathie de Wernicke
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4.1 Investigations : quand ?
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Présence de drapeaux rouges :
- Survenue durant l’enfance ou à la naissance
- Survenue après un traumatisme ou une chirurgie
- Atteinte à prédominance inférieure avec dissociation
automatico-volontaire
- Présence concomitante d’autres déficits neurologiques
- Anomalie à l’examen du CAE, du tympan (hémotympan,
vésicules, etc.), de la face et du cou (adénopathies, etc.)
- Risque élevé d’IST
- Atteinte bilatérale
- Etat fébrile, syndrome méningé, altération de l’état général
- Atteinte lentement progressive ou segmentaire
- Récidive (ipsilatérale) ou absence de récupération à 3 mois
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4.1 Investigations : quand ?
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En l’absence de drapeau rouge :
- Pas d’investigation paraclinique supplémentaire recommandée
Mais… Attention en cas de zone endémique de
maladie de Lyme et selon la saison !
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=
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Henkel K, Lange P, Eiffert H, Nau R, Spreer A. Infections in the differential diagnosis of Bell's palsy: a plea for performing CSF analysis.
Infection. 2017 Apr;45(2):147-155. doi: 10.1007/s15010-016-0933-8. Epub 2016 Aug 16. PMID: 27530390.
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Henkel K, Lange P, Eiffert H, Nau R, Spreer A. Infections in the differential diagnosis of Bell's palsy: a plea for performing CSF analysis.
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Infection. 2017 Apr;45(2):147-155. doi: 10.1007/s15010-016-0933-8. Epub 2016 Aug 16. PMID: 27530390.
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4.2 Investigations : lesquelles
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Imagerie :
- CT : causes traumatiques
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- IRM : + précise ; causes traumatiques, tumorales, infectieuses,
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ischémiques, dysimmunes
Electrophysiologie :
- Période idéale : vers J7
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- Diagnostic : confirmer l’atteinte périphérique, degré de gravité,
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aide pour l’étiologie
- Pronostic : degré de récupération
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Bilan cochléo-vestibulaire (ORL)
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4.2 Investigations : lesquelles ?
: enzyme de conversion, ANA, ANCA, FR,
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Bilan sanguin :
- Routine : bilan inflammatoire, calcémie
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- Sérologies : EBV, HSV, VZV, VIH, syphillis
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- Quantiféron
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- Bilan auto-immune
anti-SSA/SSB, anti-phospholipides
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Ponction lombaire :
- Cellules, protéines, albumine, électrophorèse des protéines,
PCR, sérologies
Bilan urinaire
Autres…
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5. Conclusion
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Paralysie de Bell = diagnostic syndromique positif
nécessitant :
- Anamnèse et examen clinique détaillés ciblés sur les
étiologies de PFP les + fréquentes
- Réassurance du patient (ce n’est pas un AVC !)
- Suivi ambulatoire
Investigations :
- En présence de drapeaux rouges
- Plus faible seuil à discuter pour les causes infectieuses
fréquentes et facilement traitables (Borrelia, VZV, HSV),
notamment en cas de paralysie sévère
- Type d’investigation en fonction du mécanisme suspecté (local
= imagerie en 1er, inflammatoire = bilan sanguin/LCR en 1er)
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6. Références
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3.
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6.
7.
8.
Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, Deckard NA,
Dawson C, Driscoll C, Gillespie MB, Gurgel RK, Halperin J, Khalid AN, Kumar KA, Micco A,
Munsell D, Rosenbaum S, Vaughan W. Clinical practice guideline: Bell's palsy. Otolaryngol
Head Neck Surg. 2013 Nov;149(3 Suppl):S1-27.
Glass GE, Tzafetta K. Bell's palsy: a summary of current evidence and referral algorithm.
Fam Pract. 2014 Dec;31(6):631-42. doi: 10.1093/fampra/cmu058. Epub 2014 Sep 10
Prud'hon S, Kubis N. La paralysie faciale périphérique a frigore [Bell's palsy]. Rev Med
Interne. 2019 Jan;40(1):28-37. French. doi: 10.1016/j.revmed.2018.03.011. Epub 2018 Mar
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Reich SG. Bell's Palsy. Continuum (Minneap Minn). 2017 Apr;23(2, Selected Topics in
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Fuller G, Morgan C. Bell's palsy syndrome: mimics and chameleons. Pract Neurol. 2016
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George E, Richie MB, Glastonbury CM. Facial Nerve Palsy: Clinical Practice and Cognitive
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2020 May 20.
Henkel K, Lange P, Eiffert H, Nau R, Spreer A. Infections in the differential diagnosis of
Bell's palsy: a plea for performing CSF analysis. Infection. 2017 Apr;45(2):147-155. doi:
10.1007/s15010-016-0933-8. Epub 2016 Aug 16.
Hohman MH, Hadlock TA. Etiology, diagnosis, and management of facial palsy: 2000
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10.1002/lary.24542. Epub 2014 Jan 15.
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Source : https://line.17qq.com/articles/cdckgndpv.html
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Merci pour votre attention
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© LE PEILLET Damien, Olaf et parentés    
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